Qu’est-ce que c’est ?

C’est une maladie rare (inconnue du grand public) qui atteint le cœur en le rendant plus fragile. Cette affection est due à l’arrêt brutal d’une substance essentielle dans la transmission du signal électrique entre deux cellules musculaires cardiaques. Elle est dite « cardiomyopathie de conduction ».

Chez le nourrisson, la maladie est plus rare : environ 500 cas ont été recensés en France. Elle touche aussi les enfants, les adolescents et les adultes, et concerne les deux sexes mais surtout les hommes. La maladie peut se manifester par une élévation de la tension artérielle (supérieure à 14/9), qui peut provoquer une crise d’angine de poitrine (phase aiguë), une insuffisance cardiaque, et une mort subite dans les cas les plus graves.

Ce n’est pas une maladie, car il n’existe pas de traitement curatif. Il n’existe pas non plus de remède pour prévenir cette pathologie. En revanche, une fois que celle-ci est diagnostiquée, il est possible de la traiter.

Les causes de la cardiomyopathie de conduction sont encore inconnues, mais on sait que la maladie est favorisée par le tabagisme, un déséquilibre hormonal ou encore par une hypertension artérielle non contrôlée.

Une surveillance régulière par un cardiologue permettra de détecter d’éventuelles complications, et de limiter les risques d’arythmies cardiaques (mouvements anormaux du cœur).

Comment diagnostiquer ?

Le diagnostic est difficile car la cardiomyopathie de conduction est une maladie silencieuse. Elle peut passer inaperçue pendant des années, et elle est souvent diagnostiquée suite à un examen de type échographie cardiaque, qui se pratique sans injection de produit de contraste (imagerie par résonance magnétique (IRM), scanner, etc.), par exemple.

Dans certains cas, une simple prise de sang pourra être prescrite pour confirmer ou non le diagnostic. En cas d’antécédents familiaux, un dépistage génétique peut être proposé.

La cardiomyopathie de conduction est une maladie cardiaque qui touche les artères. Si elles sont mal irriguées, le sang circule mal dans le cœur. On parle de maladie de « cœur élastique » ou de « cœur élastique ».

Si le cœur est trop petit, on parle de « cœur de petit volume » ou de « cœur de faible volume ».

Si les ventricules sont trop gros, on parle de « cœur de gros volume ».

En revanche, la maladie peut aussi toucher d’autres artères, et provoquer une insuffisance cardiaque :

• la maladie de « cœur pulmonaire » : elle touche les artères qui partent des poumons et qui irriguent le cœur, et qui passent au-dessous du cœur.
• la maladie de « cœur de l’œil » : elle touche les artères qui irriguent le cœur, les yeux.
• la maladie de « cœur de l’aorte » : elle touche les artères qui partent de l’aorte et qui irriguent le cœur.
• la maladie de « cœur de la carotide » : elle touche les artères qui irriguent le cœur, et qui partent de la carotide. Cette maladie est plus rare que les précédentes.
• la maladie de « cœur de l’œil » : elle touche les artères qui irriguent le cœur, et qui partent de la carotide, ou de l’œil.

Ces maladies se traduisent par de la douleur dans la poitrine, une sensation de pression dans le thorax, des difficultés respiratoires et des palpitations (tachycardie).

En cas de maladie de « cœur de l’œil », un examen ophtalmologique permettra de poser un diagnostic. En revanche, en cas de « cœur de petit volume », le médecin n’aura aucun signe. L’examen se fera sous anesthésie locale : le cœur ne sera pas enlevé.

En cas de maladie de « cœur élastique », le médecin recherchera un souffle cardiaque, un souffle cardiaque, et un trouble du rythme.

Si les symptômes sont importants, on peut envisager un geste de réadaptation cardiaque, qui permettra de restaurer les capacités de circulation du sang dans le cœur. Il consiste à effectuer des exercices physiques, en suivant un programme personnalisé. En outre, un bilan hépatique et cardiaque pourra être prescrit pour confirmer le diagnostic, et une analyse sanguine pourra être effectuée pour détecter d’éventuelles carences nutritionnelles ou vitaminiques.

Si aucune cause n’est retrouvée, il est possible de mettre en place un traitement par un dérivé nitré, en cas d’insuffisance cardiaque, pour améliorer la circulation sanguine dans le cœur.

Enfin, un contrôle régulier des artères sera nécessaire, pour surveiller l’apparition de nouveaux troubles, et pour prévenir les récidives.

Chez les enfants, en cas de cardiomyopathie de conduction, le médecin devra surveiller la tension artérielle, car la maladie augmente souvent le risque de maladies cardiaques plus tard dans la vie.

La cardiomyopathie de conduction n’est pas une maladie héréditaire, et on ne peut pas la transmettre à ses enfants. En revanche, il peut être important de surveiller les enfants, et de leur apprendre à adopter des comportements à risque.

Pour plus d’informations, consultez la fiche pratique « Comment diagnostiquer une maladie cardiaque ? » sur le site du centre de référence maladies cardiovasculaires et métaboliques de Nantes (Nantes), ou renseignez-vous auprès de votre médecin ou de votre pharmacien. Une surveillance régulière sera également nécessaire pour limiter les complications, et pour évaluer l’évolution de la maladie.

Cette maladie cardiaque touche des personnes de tous les âges.

Elle apparaît le plus souvent chez les hommes âgés de 40 à 50 ans, et elle touche les hommes et les femmes de sexe féminin.

Elle se développe en quelques années chez la moitié des personnes atteintes de la maladie, et le plus souvent avant l’âge de 30 ans. Les femmes sont moins touchées que les hommes.

Chez les hommes, elle est plus fréquente chez les fumeurs.

Chez les femmes, elle est plus fréquente chez les fumeuses, et chez les femmes qui ont des antécédents familiaux de maladie cardiaque.

Des facteurs de risque sont connus :

• l’âge : le risque augmente avec l’âge, la maladie se développe de plus en plus souvent avec l’âge, et elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle concerne plus souvent les hommes que les femmes en âge de procréer.
• le sexe : le risque est plus important chez les femmes que chez les hommes ;
• les antécédents familiaux : une maladie cardiaque dans la famille est un facteur de risque pour la cardiomyopathie de conduction.

Elle peut être détectée par un examen cardiaque à l’aide d’un électrocardiogramme, et elle se manifeste par des palpitations ou des battements de cœur irréguliers (arythmies), et par une sensation de lourdeur dans la poitrine.

Si ces symptômes persistent et que le cœur continue à battre normalement, la maladie est confirmée par une échographie cardiaque. En cas d’arythmie cardiaque, le médecin pourra prescrire un traitement par voie médicamenteuse pour atténuer ces symptômes.

Si la maladie est diagnostiquée à temps, il est possible de la traiter.

En cas d’arythmie cardiaque, le médecin prescrira des médicaments destinés à dilater les vaisseaux sanguins du cœur et à améliorer la circulation du sang dans le cœur. On parle alors de traitement antiarythmique.

Il pourra également prescrire un traitement pour diminuer la fréquence des palpitations (trouble du rythme cardiaque).

Le traitement de la maladie peut aussi être un traitement préventif pour éviter l’apparition de nouveaux troubles cardiaques :

• la prise d’un médicament appelé « inhibiteur de l’enzyme de conversion » (anti-inflammatoire, utilisé pour traiter l’hypertension artérielle) : ce traitement doit être utilisé lorsque les troubles cardiaques ne sont pas causés par une maladie cardiaque, et si le risque d’infarctus du myocarde est important.
• la prise d’un traitement destiné à réduire le taux de cholestérol : ce traitement est à utiliser en association avec une réduction du tabac.
• la prise d’un traitement destiné à réduire le taux de graisses dans le sang : ces traitements sont utilisés pour réduire la formation de caillots sanguins, et diminuer le risque d’accidents cardiaques graves ou mortels causés par des caillots.

Si nécessaire, le médecin pourra également proposer un traitement pour aider le cœur à se contracter et à pomper le sang plus efficacement, et pour réduire les risques de troubles cardiaques ou de maladies cardiovasculaires à l’avenir.

La maladie peut se révéler incomplète ou réversible, et on parle alors de « cardiomyopathie incomplète ».

Dans ce cas, la maladie est dite « cardiomyopathie de conduction » et elle ne nécessite pas de traitement.

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